世界血友病日 儿童期是血友病治疗的黄金期 |
| 时间：2024-04-17 20:41:20 来源：生活连线 作者：阳湖网 |
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他们轻微磕碰就可能血流不止，拔颗牙齿都可能致命。因凝血功能障碍，他们的身体像玻璃一样“易碎”，被称为“玻璃人”。今天是第36个“世界血友病日”，今年的主题为“认识出血性疾病，积极预防和治疗”，我们一起来了解这个疾病知识，让“罕见”被看见。
市民袁女士，今天特地起了个大早，为我市第一人民医院血液科主任吴炜团队送上锦旗，以感谢医护人员们的精心治疗。
患儿家长
袁女士：我们（的宝宝）是一个多月的时候，发现他有血友病的，然后也没有家族遗传史，现在在接受预防治疗。预防治疗了之后，小孩状态还是挺不错的，可以正常参与社会活动，包括运动什么都是可以的，就是目前看上去跟正常人没有什么区别。
血友病是一种由凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ基因缺陷引起的，X染色体连锁隐性遗传性出血性疾病。血友病在患者出生时即会发病，并可能伴随患者一生，其最主要的临床表现就是出血。
常州一院血液科主任
吴炜：出血全身都有可能出血，最常见的是关节。特别是膝关节、踝关节、肘关节，还有肌肉出血，小腿、大腿、肌肉，还有腰大肌都有可能出血，肩关节也会。还有少见的部位，消化道出血，还有一些是，颅内出血也有可能。
由于血友病目前尚无成熟的根治方法，治疗上是以凝血因子替代疗法为主。吴炜表示，儿童期是血友病治疗的黄金期，目前我国已将血友病纳入第一批罕见病目录、儿童血液病救治保障管理和大病集中救治范围，并将相关治疗药物纳入国家医保目录。因为血友病是x染色体隐性遗传，所以血友病患者、致病基因携带者和有血友病孕产史、家族史的夫妇，在孕前一定要进行基因检测和妊娠风险评估。
常州一院血液科主任
吴炜：它主要是男性，在男性中，血友病A的发病率是五千分之一。产检是能够监测到这种，还有一个如果你有家族史，你就要注意了。因为母亲可能不发病，但是她会把这个基因传给下一代。
血友病与生俱来、伴随终生，早期持续性的规范治疗很重要，家长们一定要把握好儿童黄金期。
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